1 INTRODUCCIÓN

La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) también conocida como Distrofia Muscular Progresiva, constituye un trastorno neuromuscular de carácter recesivo ligado al cro- mosoma X, resulta de una variedad de mutaciones en el gen que codifica la distrofina.1 La distrofina constituye una pro- teína subsarcolémica de gran tamaño, 427 kDa, cuya función es actuar como anclaje entre las proteínas citoesqueléticas y

las proteínas integrales de membrana, previniendo el daño de la célula muscular durante el proceso de contracción.2 En el caso de los afectados por la DMD, los valores de distrofina se encuentran entre el 0-5 % de los rangos normales, la acusada disminución de la misma ocurre tras deleciones o duplicaciones a nivel del gen humano DMD ubicado en el brazo corto del cromosoma X, en el locus 21.2.1

Esta enfermedad afecta principalmente a individuos

masculinos en una relación de 1 por cada 3, 000 a 6, 000 nacidos vivos,3 sin embargo en algunas situaciones puede afectar a mujeres a pesar de la naturaleza recesiva de la enfermedad, quienes son portadoras parcialmente afectadas, pero no con la misma severidad que los varones.1, 4

Los síntomas por lo general aparecen antes de los 6 años de edad, pero también pueden presentarse en la infancia tem- prana.5 Se observa debilidad muscular progresiva de la pelvis y las piernas, la cual se asocia a pérdida de masa muscular. Inicialmente los músculos de la pantorrilla se agrandan y son finalmente reemplazados por grasa y tejido conectivo, razón por lo cual la enfermedad se conoce también como Distrofia Pseudohipertrófica de Duchenne.6 Se presentan contracturas musculares produciendo incapacidad para utilizar los múscu- los debido al acortamiento de las fibras y a la fibrosis del tejido conjuntivo. Hacia la edad de los 10 años, se requieren de prótesis ortopédicas para poder caminar y a la edad de 12 años, la mayoría de los pacientes están confinados a una silla de ruedas.3

Los huesos se desarrollan en forma anormal dando lugar a deformidades características entre las cuales destaca la escoliosis.7 El 30 % de los pacientes con DMD presentan discapacidad mental leve. En los estados avanzados de la enfermedad se presenta cardiomiopatía y trastornos respirato- rios.1 Alrededor de la cavidad oral la distrofia muscular puede ser observada a menudo enmascarada por el crecimiento excesivo de los tejidos conectivo y adiposo.8, 9 El proceso se evidencia con la hipertrofia del orbicular de los labios, masetero y músculos de la lengua.9 Defectos maxilares, maloclusión: mordida abierta y mordida cruzada son frecuen- temente observadas a causa de los cambios en la forma de la base del cráneo.8 Adicionalmente encontramos un aplana- miento del paladar, ensanchamiento transversal de los arcos dentales, hipotonía lingual, disfagia y reflujo gastroesofágico. Los pacientes tienden a desarrollar un hábito parafuncional de respiración oral.10

La sospecha del diagnóstico de DMD debe ser consi- derada independientemente de los antecedentes familiares y suele estar desencadenada por los siguientes signos:

Problemas con la función muscular, signo de Gowers y retraso en el lenguaje verbal. Niveles séricos incrementados de la proteína muscular creatin fosfoquinasa (CPK) y de enzimas hepáticas AST y ALT (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa).11–13, 16

El odontopediatra debe realizar un abordaje odontoló- gico precoz e inmediato, priorizando aspectos preventivos para reducir la incidencia de caries en estos pacientes. Es necesario formular un programa preventivo fácil de seguir para el paciente y para quienes son responsables de él.14 Se enfatiza que estos pacientes requieren de tratamiento ambula- torio estricto en varias citas, con el uso de anestésicos locales bajo interconsulta con el cardiólogo y con profilaxis anti- biótica previa en los tratamientos que produzcan sangrado. El manejo conductual puede ser complicado por problemas

Fig. 1. A) Dolicofacial, ojos simétricos , desvío del mentón y cuello cilíndrico.

de comportamiento e infecciones respiratorias permanentes. El uso de anestesia general está contraindicado en la DMD por la atrofia de los músculos respiratorios, lo cual reduce la capacidad vital de los pulmones, predisponiendo a fallo respiratorio y complicaciones potencialmente graves en el periodo operatorio.9, 17

2PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta a la clínica de odontopediatría, DEPeI, UNAM, un paciente masculino de 8 años de edad, con diag- nóstico médico de Distrofia Muscular de Duchenne. Refiere dolor en la región dorsal, cefalea de predominio diurno, terrores nocturnos y apnea obstructiva del sueño. Niega sin- tomatología respiratoria o deglutoria, sin embargo describe presentar episodios arrítmicos repetidos, controlados. A la exploración física extraoral se observa un niño de edad aparentemente menor a la referida, integro, de constitución ectomorfica, poco cooperador de acuerdo a la clasificación de Frankl, incapaz de realizar marcha independiente por si mis- mo, utilizando una silla de ruedas para desplazarse. Presenta cráneo normocéfalo, aspecto dolicofacial, ojos simétricos, hipotonicidad del labio inferior, desvío del mentón hacia el lado izquierdo, implantación asimétrica de las orejas, cuello cilíndrico, ausencia de adenomegalias y fuerza muscular 4/4 global. (Fig.1)

Las extremidades superiores se encuentran integras con hipotrofia generalizada de predominio proximal, tono mus- cular disminuido en codos y muñecas. A la exploración

Fig. 2. A) Arco dentario superior elíptico, pérdida prematura del organó dentario 63 , resto radicular del 54, gingivitis inducida por placa bacteriana localizada y procesos de caries activos e inactivos.

B)Arco dentario inferior elíptico con apiñamiento discreto en el sector anterior, procesos cariosos activos e inactivos. C) En las arcadas en oclusión se observa mordida borde a borde, diastema medio superior y ausencia clínica del organó dentario 63 (nótese la macroglosia relativa presente en el paciente).

intraoral se observa: arcada dentaria superior elíptica, denti- ción mixta segunda fase con perdida prematura de la pieza 6.3; resto radicular del 54 , gingivitis inducida por placa bacteriana localizada, procesos de caries activos e inactivos. Arcada dentaria inferior elíptica , dentición mixta primera fase con apiñamiento discreto en el sector anterior, procesos cariosos activos e inactivos. En las arcadas en oclusión se observa relación de neutroclusión molar bilateral, mordida borde a borde a borde , diastema medio superior , pérdida prematura del organó dentario 63 y macroglosia relativa . (Fig. 2). Se procedió a realizar el manejo odontológico en cuatro fases específicas:

2.1 Fase Preventiva

Al encontrar una función muscular deteriorada es evi- dente pensar que la capacidad de destreza del paciente es muy limitada, por lo que todas las instrucciones de higiene fueron dirigidas a sus padres. El paciente fue clasificado de alto riesgo de acuerdo a las normas internacionales del Caries- risk Assessment Tool (CAT) de la Academia Americana de

Fig. 3. Control mecánico de biopelículas orales , utilizando el Índice de Placa de O Leary para cuyo registro se emplea solución reveladora a base de eritrosina.

Odontopediatría , se procedió a establecer un programa pre- ventivo específico e individualizado basado en las siguientes medidas terapéuticas:

1)Realizar la higiene oral diaria tres veces al día con un cepillo dental infantil de cerdas suaves, adaptado con un mango grueso que pueda ser sostenido por el niño.

2)Utilizar pasta dental fluorada que contenga 0,5 % de fluoruro.

3)Dado el estado sistémico del paciente la capacidad de expectoración puede verse comprometida, por ello se recomienda utilizar diariamente un enjuague de fluoruro sódico al 0.05 %, el cual debe ser aplicado por la madre con un cotonete humedecido en el producto para evitar la ingesta del mismo. El uso de este agente se mantendrá durante 3 semanas del mes.

4)Utilizar digluconato de clorhexidina al 0.12 % (spray o gel bioadhesivo) durante 1 semana del mes.

5)Implementar el uso de seda dental, después del cepillado tras previa capacitación con el odontopediatra.

6)Implementar el uso de polialcoholes como el xilitol.

En la clínica de odontopediatría se realizó:

1)Control de placa bacteriana: Se repitieron los controles cada 3 semanas. (Fig.3).

2)Profilaxis dental con instrumentos rotatorios de baja velocidad. (Fig.4).

3)Aplicación profesional de fluoruro de sodio con trifosfa- to cálcico en barniz a una concentración del 5 % (Clinpro White Varnish) cada tres meses. (Fig.5).

2.2Fase Restauradora:

Fundamentada en la rehabilitación oportuna de lesio- nes cariosas, con el uso de técnicas mínimamente invasivas (Fig.6) .Los procedimientos restauradores realizados fueron los siguientes:

1)Selladores de fosetas y fisuras en 16, 26, 36, 46 y 84: una vez aislados con dique de hule, se aplicó hipoclorito

Fig. 5. Aplicación profesional de barniz de flúor al 5 % Clinpro White Varnish con trifosfato cálcico , nótese que el barniz no se elimina al fraguar y fluye efectivamente en las superficies de aplicación.

de sodio (NaOCl) al 5.2 % por 60 segundos (despro- teinización), se grabó con ácido fosfórico (H3PO4) al 37 % durante 15 segundos y se colocó el sellador en las superficies oclusales y palatinas.

2)Ionómero de vidrio modificado con resina en 55, 53, 65, 74, 75 y 85: tras aislamiento previo con dique de hule y remoción de caries con pieza de alta velocidad, se seca- ron ligeramente las cavidades, se colocó el imprimador y se polimerizó por 10 segundos. Se procedió a adaptar el material restaurador Ketac N100,3M, dando forma y contorno a las restauraciones, luego de ello se polimerizó por 20 segundos. El pulido fue inmediato con instru- mentos convencionales de acabado y bajo condiciones de humedad.

2.3Fase Quirúrgica

Contempló la exploración radiográfica (Fig.7) y poste- rior extracción del organó dentario 54. Debido que el paciente presentaba historial de taquiarritmias, se realizó interconsulta con el cardiólogo para establecer la terapia farmacológica

indicada antes del tratamiento dental. El procedimiento reali- zado fue el siguiente:

1)Se solicitaron exámenes de laboratorio: biometría hemá- tica y química sanguínea.

2)Se indicó protocolo de profilaxis antibiótica 60 min antes del procedimiento: Amoxicilina por vía oral a una dosis de 50mg por cada Kg/ peso.

3)Al inicio de la cita se tomaron los signos vitales

4)Se utilizó anestesia local: 1 cartucho de lidocaína al

2 % (36mg), con epinefrina a una concentración de 1: 100,000.

5)Se realizó la exodoncia del resto radicular del 54 y se colocó una esponja hemostática reabsorbible en el alveó- lo (Gelatamp), con la finalidad de mantener estabilidad en el proceso de coagulación y adicionalmente obtener un efecto antibacteriano mediante la plata coloidal que contiene el producto. (Fig. 8).

2.4 Fase de Mantenimiento

Citas periódicas cada 3 meses con aplicación tópica de agentes fluorados de uso profesional. En cada cita se verificó el nivel del flujo salival en reposo y estimulado, además se realizó la medición de Estreptococo mutans, con pruebas de cultivo.

Fig. 7. Ortopantomografía donde se aprecia la presencia de todos los dientes permanentes que están por brotar con buen desarrollo radicular, existe falta de espacio para el brote del 23 , 33 y 43.

Fig. 8. A) Aplicación inicial de esponja reabsorbible en el alveolo. B) Introducción progresiva y definitiva del Gelatamp en el alveolo

3 DISCUSIÓN

En el caso reportado la DMD, fue manejada en la fase médica no ambulatoria temprana, bajo condiciones avanza- das de la enfermedad, con un paciente incapaz de movilizarse e higienizarse por sí mismo. De acuerdo con Symons,15, 18 el tratamiento dental y las medidas preventivas en los pacientes con DMD deben ser implementados lo más temprano posible, por ello la prioridad número uno fue establecer un protocolo de prevención individualizado teniendo en cuenta las capaci- dades físicas del niño y sus limitaciones.

Mielnik y Malgorzata,14 odontopediátras de la Univer- sidad de Lublin, sugirieron un programa de cuidado de salud oral en el año 2007 para los pacientes con DMD en vista que no existía un protocolo estandarizado para la prevención de caries y enfermedad periodontal en este trastorno. El tratamiento dental preventivo en el Departamento de Odon- topediatría UNAM, tomó como base las recomendaciones ya sugeridas por estas autoras y además implementó nuevas estrategias terapéuticas importantes a destacar, se sugirieron y realizaron modificaciones ergonómicas especiales al cepillo dental del paciente, adaptándolo a su condición física y capacidad de manipulación, se complementó la higiene oral con el uso de la seda dental dentro del programa preventivo y adicionalmente se manejó la caries categorizándola bajo

normas internacionales de riesgo cariogénico (CAMBRA); combinando la terapia de fluoruro con la quimioterapia de uso casero para mejorar la eficacia del control preventivo.

Desde el punto de vista restaurador, se emplearon téc- nicas de desproteinización del esmalte antes de colocar los selladores de fosetas, esto con la finalidad de incrementar valores de adhesión del material y asegurar la calidad del tratamiento. Se acoplaron las propiedades del ionómero de vidrio y de las resinas para restaurar los procesos cariosos activos, aprovechando las ventajas independientes de cada material restaurador. Reich y Neff,9 sugieren que el manejo dental del paciente con DMD, puede llegar a ser muy com- plicado debido a problemas de comportamiento, maloclusión e infecciones respiratorias repetidas, dilucidaron claramente en su estudio que el empleo de anestesia general en estos niños está estrictamente contraindicado por el peligro al cual se somete al paciente de desarrollar hipertermia maligna. Basado en este fundamento se realizó el tratamiento am- bulatorio en la clínica, con citas cortas y procedimientos rápidos que no fatigaran al niño. El empleo de anestésicos locales con vasoconstrictor adrenérgico estuvo previamente autorizado por el cardiólogo, y se siguió el protocolo estan- darizado de profilaxis antibiótica, para proteger al infante en procedimientos que implicaran sangrado.19, 20 Se extremaron medidas de cuidado en la manipulación de los tejidos, el uso de abrebocas y el empleo de sistemas de aislamiento absoluto. Fue favorable la presencia de la madre durante los tratamientos para incrementar el nivel de aceptación y adicionalmente concienciar a ambos en la importancia de visitar al odontopediatra en forma periódica.

4 CONCLUSIONES

La DMD es una condición que cambia con el tiempo, es preciso identificar el tipo de intervenciones terapéuticas que deberán realizarse en cada momento en particular, por ello el odontopediatra, el cual forma parte de un equipo multidisciplinario, debe trabajar activamente en programas y protocolos que garanticen la atención odontológica eficaz y segura. Estos pacientes son vulnerables durante el trata- miento, porque pueden presentar afectación de la capacidad respiratoria, dificultades en la habilidad de comunicación u otro tipo de deficiencias. Para abordarlos se debe disponer de todos los recursos al alcance que permitan una rehabilitación completa y de calidad. Es preciso realizar interconsulta con el cardiólogo en caso que existan alteraciones cardiacas asocia- das, evaluando la necesidad de realizar profilaxis antibiótica si el caso lo amerita. Se logró gran éxito clínico, manteniendo la cooperación, continuidad y control en los procedimientos realizados.

Referencias

1Ruiz DA, Baumgartner M. Distrofia Muscular de Duchenne (Revisión Bibliográfica), Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. 2008; 586:315-318.